Ziarnica złośliwa - etiologia |
 Ziarnica złośliwa (łac. lymphogranulomatosis maligna, ang. Hodgkin's desease lub Hodgkin's lymphoma, w skrócie: HD, ZZ, LGM czasem LGR) należy do grupy nowotworów układu chłonnego człowieka.
Choroba atakuje węzły chłonne oraz pozawęzłową tkankę limfatyczną, a histopatologicznie definiowana jest przez obecność złośliwych komórek Reed-Sternberga wraz z odpowiednim komórkowym tłem.
Thomas Hodgkin
(1798-1866) |
Jest chorobą dobrze znaną i jej leczenie jest ciągle przedmiotem badań (głównie ze względu na symptomy choroby zakaźnej, bardzo liczne anormalności immunologiczne oraz reakcję na zastosowane leczenie). Bardzo rzadko choroba zaczyna się w tkance limfatycznej narządów wewnętrznych: wątroby, płuc, śledziony, szpiku czy kościach. Przebieg ziarnicy złośliwej, leczenie i rokowanie różnią się od innej grupy nowotworów układu chłonnego zwanych chłoniakami nieziarniczymi. Pierwsze wzmianki o ziarnicy pojawiły się już w roku 1666, jednak dopiero w roku 1832 choroba została opisana w pracy naukowej przez Thomasa Hodgkina i często nosi nazwę choroby Hodgkina.
Przebieg ziarnicy jest dość długo bezobjawowy, a przerzuty poza układ chłonny występują stosunkowo późno; dlatego nawet późne rozpoznanie choroby stwarza dużą nadzieję na skuteczne leczenie. Terapia ziarnicy złośliwej to przede wszystkim radioterapia oraz chemioterapia, w mniejszym stopniu stosuje się leczenie chirurgiczne. Leczenie daje duże szanse na całkowitą remisję choroby, zależnie od zaawansowania klinicznego średnio u 95% chorych w stopniu I zaawansowania klinicznego do 50% chorych w stopniu IV. Jest to ogromny postęp medycyny w leczeniu nowotworów zwłaszcza, że kilkadziesiąt lat temu chorzy umierali na ziarnicę ze względu na złą diagnozę choroby i brak odpowiednich leków.
 Niestety nie ma żadnej łagodnej lub nienowotworowej odmiany choroby Hodgkina. Ziarnica, jak każdy inny nowotwór, nie jest chorobą zakaźną, chory w żaden sposób nie zagraża swoją obecnością społeczeństwu i nie musi być izolowany.
kto choruje na ziarnicę złośliwą? |
Zapadalność na ziarnicę złośliwą wykazuje istotne różnice pomiędzy rasami. Dominującą grupą jeśli chodzi o liczbę zachorowań wśród dorosłych jest rasa biała. Wśród dzieci częściej chorują mieszkańcy Afryki i Dalekiego wschodu. W Europie największa zapadalność na ziarnicę złośliwą dotyczy mieszkańców północnych Włoch. Co roku w Polsce pojawia się około tysiąca nowych zachorowań na ziarnicę złośliwą (jest to 30% zachorowań na wszystkie choroby nowotworowe układu chłonnego). W krajach wysoko rozwiniętych obserwuje się dwa szczyty zachorowań w zależności od wieku - 25 lat i powyżej 50. roku życia (podobnie w naszym kraju). W krajach słabo rozwiniętych najczęściej chorują dzieci w wieku 5-9 lat. Szacuje się, że około 10% przypadków zachorowań pojawia się u dzieci poniżej szesnastego roku życia. Rodzeństwo płci męskiej ma nieznacznie większe szanse na zachorowanie, choć nadal zjawisko to występuje bardzo rzadko. Obserwuje się też sporadycznie mikroepidemie w środowisku osób stykających się z chorym na ziarnicę. Większa zapadalność występuje w miastach i u ludzi z wyższym wykształceniem. Stosunek chorych mężczyzn do kobiet wynosi 3:2. Jeśli chodzi o powikłania, to stosunek ten wynosi aż 10:1.
skąd TO się bierze??? - hipotezy |
Wirus Epstein - Barr (EBV)
Zakażenie tym wirusem możliwe jest drogą kropelkową, np. poprzez pocałunek czy picie napojów z tej samej butelki. Pierwotna infekcja objawia się najczęściej u dorosłych jako mononukleoza zakaźna - czyli dominują objawy grypowe, osłabienie, gorączka, ale z występowaniem we krwi specyficznych komórek sugerujących zakażenie tym właśnie wirusem - komplet objawów mononukleozy zakaźnej. Zakażenie u dzieci jest zazwyczaj bezobjawowe. Wirus ma zdolność zakażania limfocytów B, pozostaje w organiźmie i przy sprzyjających warunkach może spowodować powstanie i rozwój nowotworów układu chłonnego - ziarnicy złośliwej i tzw. chłoniaków złośliwych nieziarniczych. Wirus EBV wywołuje ok. 40% wszystkich zachorowań na ziarnicę. Dlaczego tak się dzieje? Niestety medycyna jest w tej sprawie bezsilna.
Choroba genetyczna
Wśród wyników badań statystycznych spostrzeżono zachorowania występujące rodzinnie, co mogłoby sugerować tło genetyczne - mutacje przekazane przez rodziców. Rodzeństwo chorego na ziarnicę złośliwą ma pięciokrotnie większe prawdopodobieństwo na zachorowanie niż przeciętny człowiek.
Interleukin-13
Współczesne źródła dowodzą, że przyczyną ziarnicy jest mutująca się komórka znajdująca się w każdym zdrowym, normalnie funkcjonującym organiźmie. Nie wiadomo dlaczego zmienia swoje właściwości i przeobraża się w komórkę nowotworową.
Od lat siedemdziesiątych umieralność systematycznie spada, głównie dzięki zastosowaniu nowoczesnych metod diagnozowania choroby oraz bardzo agresywnej chemio- i radioterapii, choć nadal jest jednak dość wysoka. W rok, 5, 10 czy 15 lat po leczeniu pozostaje przy życiu odpowiednio: 90, 80, 70 i 60% pacjentów. Globalnie umiera więcej mężczyzn niż kobiet.
|
 Czynniki które rokują bardzo żle:
- kliniczne stadia III i IV,
- duże wartości OB (powyżej 50 bez objawów ogólnych lub powyżej 30 przy współistniejących objawach ogólnych),
- lokalizacja pozalimfatyczna (typ "E"),
- wiek ponad 40 lat,
- płeć męska,
- rozległe zmiany w śródpiersiu pow. 7,5 cm w obrazie CT,
- występowanie objawów ogólnych typu "B",
- brak uzyskania CR oraz wczesny nawrót choroby.
W przeciągu piętnastu lat po zakończeniu leczenia podstawowego główną przyczyną śmierci jest nawrót choroby. Pacjenci, którzy przeżyli dwadzieścia lat bez nawrotu choroby umierają przeważnie z innej przyczyny. |
Strony powiązane tematycznie z tym dokumentem:
Więcej informacji o objawach ogólnych typu "B" znajdziesz tutaj.
O klinicznych stadiach ziarnicy przeczytasz tutaj.
Informacje o lokalizacjach pozalimfatycznych choroby znajdują się tu.
|
PAMIĘTAJ:
Strona internetowa nie zastąpi Ci kontaktu z Twoim lekarzem prowadzącym. Wszystko co uważasz za ważne zapisz sobie na kartce i przy najbliższej wizycie porozmawiaj z nim na interesujące Cię tematy. Prywatne wypowiedzi internautów, które znajdziesz w komentarzach, księdze gości, na forum dyskusyjnym czy blogach mogą być niepełne, nie dotyczyć Twojego ośrodka leczniczego a także Twojego stadium klinicznego i obrazu chorobowego, co może oznaczać, że Twoje leczenie może przebiegać całkiem inaczej.
Ziarnica.pl ma charakter czysto informacyjny i nie jest związana finansowo bądź w jakikolwiek inny sposób z żadnym ośrodkiem medycznym, firmą farmaceutyczną, dystrybutorem leków, paraleków, cudownych soczków czy też organizacjami zajmującymi się "pomocą" chorym na ziarnicę. Utrzymuje się z prywatnych środków. Jeśli chcesz pomóc w jego rozwoju kliknij tutaj.
_______________________________________________________________
Komentarze internautów dotyczące tego tekstu. Napisz własną opinię / zobacz więcej opinii.
| ulka | 2013-09-09 21:37 | ku pokrzepieniu serc- zachorowalam na ziarnice w 1 9 7 0 r. |
| Marcin | 2012-01-21 19:36 | Ziarnica to nie wyrok. Leczyłem cię od 07.1996 do 04.1997. Rozpoznanie lgr. mal. IV B NS I. Leczenie, 8 kursów MOPP i 5 tygodni naświetlań. Teraz mija już 15 lat, i żadnych nawrotów choroby nie ma. Pozdrawiam, i pamiętajcie Ziarnica to nie wyrok :-) |
| Edzia | 2011-12-19 11:09 | Witam was kochani ziarniczanie o swojej chorobie wiem od 3 miesiecy czeka mnie 12 wlelow ABVD jestem dopiero po pierwszym :) znioslam go bardzo dobrze zero wymiotow i wilczy apetyt ciagle cos jem ...nastepny wlew mam za 10 dni i mimo tego ze wiem juz co mnie czeka jestem przerazona :(...mieszkam w Anglii i lecze sie tu dzieki temu ze mam wsparcie meza i rodziny daje sobie rade z tym zeby walczyc....dzien przed wigilia mam badanie krwi trzymajcie kciuki zeby byly dobre :)......pije sok NONI polecam go bo daje mi energie ktorej tak bardzo mi brakowalo i oczywiscie pije tran i jem duzo burakow pod rozna postacia :) jesli ktos nie lubi polecem tabletki z herbapolu pomagaja utrzymac upragnione krwinki ........ pozdrawiam was wszystkich i trzymam za was kciuki w walce z ZZ |
| wiessia1 | 2010-06-07 09:09 | Moja Córcia też zachorowała w 2007r miała 3B stopień chemio i radio terapię przeszła bardzo żle do tej pory odbija się to na jej zdrowiu a i tak nie ma całkowitej remisji mam nadzieję że się wszystko ustabilizuje i będzie dobrze |
| monikapw1 | 2009-12-21 21:15 | Ja zachorowałam w 2007 roku, mając 17 lat. Leczenie w moim przypadku (chemia i radio) trwało pół roku. Wszyscy, łącznie z lekarzami byli w szoku biorąc pod uwagę szybkość cofania się zmian i ustępowania choroby, zwłaszcza, że w rozpoznaniu zz była na skraju III i IV stopnia. Ale cóż najważniejsze,że wszystko jest ok. Tego lata miałam robione badanie PET. Wynik najlepszy z możliwych, wszystko jest ok. Dzięki tej chorobie wiele się nauczyłam, zrozumiałam sprawy o których wcześniej w swej naiwności nawet nie myślałam. Przez cały ten czas był ze mną mój chłopak. Nadal jesteśmy razem, mieszkamy studiujemy i pracujemy na wspólną przyszłość. :) Poznałam też smak zawodu,bólu i cierpienia. Na oddziale poznałam cudowną dziewczynkę. Ania miała 9 lat, chorowała na raka kości. Niestety nie miała szczęścia i w jej przypadku skończyło się to tragicznie, a byłyśmy bardzo ze sobą zżyte, była dla mnie jak młodsza siostra, której nigdy nie miałam... Ale wniosek końcowy jest optymistyczny. Ania czuwa:) Sni mi się zawsze, gdy ma zdarzyć się coś dobrego, ostrzega przed złem:) Rozumiem, sama przeżyłam, jeżeli macie taką potrzebę, żeby pogadać jestem zawsze pod adresem monikapw1@o2.pl Zapraszam serdecznie. Pozdrawiam wszystkich i życzę bardzo dużo zdrowia:))) Kocham życie i cieszę się nim też tak róbcie:))))
Monia |
|
